Parameterdetails

Parametername: FVIII Aktivität unter Efanesoctocog

Version: 1 Gültig ab 09.09.2025

Beschreibung* Bestimmung der Faktor VIII Aktivität unter Therapie mit Efanesoctocog alpha in humanem Citratplasma

Ziel und Zweck der Untersuchung Efanesoctocog alfa ist ein rekombinant hergestellter Gerinnungsfaktor VIII, der zur Behandlung der Hämophilie A eingesetzt wird. Efanesoctocog alfa ist ein Faktor-VIII-Protein, das so konzipiert ist, dass es den endogenen VWF nicht bindet, so dass die durch
Faktor-VIII-VWF-Interaktionen bedingte Begrenzung der Halbwertszeit überwunden werden kann.
Efanesoctocog alfa hat hierdurch eine ca. 4-fach längere Halbwertszeit (HWZ) im Vergleich zu Faktor-VIII-Präparaten mit Standardhalbwertszeit und eine ca. 2,5 bis 3-fach längere Halbwertszeit im Vergleich zu Faktor-VIII Präparaten- mit verlängerter HWZ.

Prinzip des Verfahrens Die Quantifizierung von Efanesoctocog alpha erfolgt mittels eines aPTT basierte One-stage Assay in human Citratplasma. Entsprechend der GTH STAEKOLA Empfehlung, sowie internen Validierungsläufen wird ein Actin-FSL basierter Einstufentest verwendet der im Hinblick auf das eingesetzte Verfahren (BCS XP Plattform) eine sollwertige Wiederfindung über den Messbereich zwischen 1-200% liefert.
Messprinzip OSA (Actin FSL): Inkubation von Plasma mit der optimalen Menge an Phospholipiden und einem Oberflächenaktivator führt zur Aktivierung von Faktoren des endogenen Gerinnungssystems. Durch Zugabe von Calcium-Ionen wird der Gerinnungsvorgang ausgelöst, gemessen wird die Zeit bis zur Bildung eines
Fibringerinnsels.

Literatur 1. von Drygalski A, et al. XTEND-1 Trial Group. Efanesoctocog Alfa Prophylaxis for Patients with Severe Hemophilia A. NEJM. 2023; 388: 310-318.
2. Malec L, et al; XTEND-Kids Trial Group. Efanesoctocog Alfa Prophylaxis for Children with Severe Hemophilia A. NEJM. 2024; 391: 235-246
3. Dargaud Y, et al Efanesoctocog alfa: the renaissance of Factor VIII replacement therapy. Haematologica. 2024; 109: 2436-2444.
4. Pipe S, et al. A global comparative field study to evaluate the factor VIII activity of efanesoctocog alfa by one-stage clotting and chromogenic substrate
assays at clinical haemostasis laboratories. Haemophilia. 2024; 30: 214-223.

Ergebniseinheit %

Einheiten(sonstige) nicht zutreffend

Synonyme Altuviiio, Altuvoct

Analysenfrequenz Mo-Fr

Nachforderungsmöglichkeit der Analyse
(Stunden, Tage) 3 Stunden

Spezimen
(Plasma, Serum, Harn) Citratplasma

Sammelperiode nicht zutreffend

Mindestvolumen pro Anforderung vor Zentrifugation
(vor Zentrifugation) 1 Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein (3ml oder 1.4ml Citratröhrchen von Sarstedt)

Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe Citrat (3.13% 0.106 mol/L Natriumcitrat) Monovette

Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe(sonstige) nicht zutreffend

Spezielle Präanalytik - Probentransport Das Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein und unmittelbar nach der Abnahme vorsichtig geschwenkt werden.
Die Vollblutprobe sollte binnen einer Stunde nach Blutabnahme im Labor einlangen (Labor und Diagnose, 6. Auflage, Lothar Thomas, S.1972).
Ist dies nicht möglich, muss die Probe zentrifugiert und das Plasma abgehoben werden. Bei Transportzeiten >1 Stunde sollten die Proben tiefgefroren und auf Trockeneis transportiert werden.

Messbereich 1%-150%

Allgemeine Störungen
(z.B. Lipämie, Hämolyse, Bilirubinämie) Siehe Packungsbeilage Dade Actin FSL Reagenz

Therapeutische Dosen von Hirudin oder anderen direkten Thrombin- oder FXa-Inhibitoren können zu einer fälschlich erniedrigten Faktoren-Aktivität führen.
Spezifische Inhibitoren gegen weitere plasmatische Gerinnungsfaktoren können ebenfalls die tatsächliche Faktor-Aktivität verändern.
Eine partielle Aktivierung von Gerinnungsfaktoren durch unsachgemäße Probenhandhabung kann zu fälschlich erhöhten Einzelfaktor-Resultaten führen. Lupus Antikoagulans kann bei der Einzelfaktor-Bestimmung die tatsächliche Faktor-Aktivität verändern.

Kreuzreaktionen
(z.B. immunologisch) Emicizumab: wenn der seltene Fall vorliegt, dass ein Patient, der als Dauertherapie Emicizumab erhält - zB. intraoperativ - zusätzlich Efanesoctocog bekommt, so muss, wie immer bei Emicizumab, die endogene/infundierte FVIII Aktivität (in diesem Fall Efanesoctocog) mittels bovin chromogener FVIII Bestimmung (Hyphen Reagens) bestimmt werden. Das Ergebnis ist dann aufgrund Überschätzung mittels chromogener Methode gemäß unserer Validierung und der STAEKOLA Empfehlungen durch 2.5 zu dividieren.

Kennzeichnung des Analyse-Verfahrens nach MPG / IVDR Analyse-Gerät und Reagenzien CE-IVD-zertifiziert

Erklärung nach IVDR 2017/746
(für in-house Methoden) ERKLÄRUNG nach Art. 5 (5) der EU-Verordnung über In-vitro-Diagnostika (EU) 2017/746 (IVDR) zur Eigenherstellung eines IVD in Gesundheitseinrichtungen:

Wir erklären in alleiniger Verantwortung, dass das unten angeführte Produkt, welches im Wege der Eigenherstellung von uns hergestellt wird, allen Anforderungen der IVD-Verordnung (EU) 2017/746, Anhang I Grundlegende Sicherheits- und Leistungsanforderungen, entspricht, die anwendbar sind:

Das Produkt wurde in unseren eigenen Räumlichkeiten von uns in nicht industriellem Maßstab gefertigt und wird ausschließlich in unserer Gesundheitseinrichtung betrieben.

Gesundheitseinrichtung: Tirol Kliniken, Anichstr. 35, 6020 Innsbruck
Geschäftsführer: Mag. Stefan Deflorian
Leiter Qualitätsmanagement: Martin Weichselbraun, MSc.

Produktname: FVIII Aktivität unter Efanesoctocog

Ort und Datum der Erstellung: Innsbruck, am: 10.02.2025

Produktklassifizierung nach Anhang VIII: Klasse: Klasse B

Ausdruck gültig am 18.09.2025

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