Parameterdetails

Parametername: Hämoglobin-Varianten mittels Kapillar-Elektrophorese

Version: 1 Gültig ab 26.11.2025

Beschreibung* Bestimmung von physiologischen und anormalen Hämoglobinfraktionen mittels Kapillarelektrophorese

Ziel und Zweck der Untersuchung Die Diagnostik der Hämoglobinopathien beruht auf einem Zusammenspiel verschiedener Analysen (Blutbild, Eisenstatus, Hämoglobindifferenzierung, etc.) und wird in der Regel als Stufendiagnostik durchgeführt.

Hierbei dient die hochauflösende Kapillarelektrophorese zur Trennung der normalen Hämoglobine (HbA, HbA2 und HbF) sowie zum Nachweis anomaler qualitativer (z.B. HbS, HbD, HbE, HbC und HbX) und quantitativer (z.B. Thalassämien) Hämoglobinvarianten. Es gibt auch Misch- oder Kombinationen beider Störungen, z.B. HbSC-Krankheit, HbS-β-Thalassämien oder HbE-α-Thalassämien. HbX steht für ein nachgewiesenes anormales Hämoglobin, das ohne Molekularbiologie nicht eindeutig weiter zugeordnet werden kann.

Bei der Diagnostik von Hämoglobinfraktionen ist neben pathologischen Varianten ebenso die altersabhängige Veränderung der einzelnen Fraktionen zu beachten. Reife Neugeborene haben etwa 80 % HbF und 20 % HbA. Im Verlauf des ersten Lebenshalbjahrs vollzieht sich allmählich der Switch von HbF zu HbA, bis nach dem 12. Lebensmonat der bleibende Status des Erwachsenen erreicht wird.

Prinzip des Verfahrens Das CAPILLARYS 3-System arbeitet mit parallelen Quarzkapillaren und ermöglicht bis zu 8 simultane Analysen.
Nach Hämolyse der Blutprobe erfolgt die Trennung bei hoher Spannung. Der Nachweis der Hämoglobine erfolgt direkt am kathodischen Ende bei 415 nm, der spezifischen Absorptionswellenlänge von Hämoglobin.
Die Methode erlaubt eine präzise Quantifizierung einzelner Fraktionen (z. B. HbA₂ bei β-Thalassämie) sowie die Identifikation von Varianten wie HbS, HbD, HbC oder HbE.

Literatur 1. Kohne: Hämoglobinopathien (Thomas L.)
2. AWMF: Leitlinien-Thalassaemie
3. Huber: Anomale Hämoglobine: Erscheinungsbilder und Abklärung
4. Kohne: Hämoglobinopathien - eine Langzeitstudie über vier Jahrzehnte
5. Kulozik: Hämoglobinopathien nehmen zu
6. Huber et. al: Thalassämie-Syndrome: Klinik und Diagnose (Schweiz Med Forum 2004; 4: 947-952)
7. Diagnostik von Hämoglobinopathien. https://www.trillium.de/akademie/cme-portal/diagnostik-von-haemoglobinopathien-integrierter-befund-fuer-mehr-klarheit.html

Ergebniseinheit

Einheiten(sonstige) Beschreibung der vorhandenen Fraktionen

Synonyme Hb Elektrophorese, Hämoglobin-Differenzierung

Analysenfrequenz 1 x wöchentlich bzw. bei Dringlichkeit

Nachforderungsmöglichkeit der Analyse
(Stunden, Tage) 5 Tage

Spezimen
(Plasma, Serum, Harn) Vollblut mit EDTA-Zusatz

Sammelperiode nicht zutreffend

Mindestvolumen pro Anforderung vor Zentrifugation
(vor Zentrifugation) 200 µl

Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe K-EDTA Monovette

Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe(sonstige) nicht zutreffend

Spezielle Präanalytik - Probentransport Keine vorhämolysierten Proben verwenden
Information über Alter, ethnische Herkunft, Verdachtsdiagnose, Angabe ev.vorausgangener Bluttransfusionen ist wesentlich um eine Fehlinterpretation zu vermeiden.
Angabe der Einnahme von Hydroxyurea.

Transport mit Rohrpost

Messbereich 0,5 - 100%(abhängig von Hämoglobinfraktion)

Allgemeine Störungen
(z.B. Lipämie, Hämolyse, Bilirubinämie) Alte und unsachgemäß aufbewahrte Proben (> 7 Tage alt, Lagerung >4°C)

Hämoglobine von Fremderythrozyten durch vorangegangene Bluttransfusion - in diesen Fällen wird eine Kontrolle nach Abbau der Fremderythroyten empfohlen.

Bei Patienten mit Hyperleukozytose kann die Migrationsgeschwindigkeit der Probe erhöht werden und eine Verschiebung des Profils hervorrufen,
die ggf. zur Nicht-Erkennung der Zonen führt.

Das CAPI 3 HEMOGLOBIN(E)-Verfahren mit dem CAPILLARYS 3-Instrument ist in der Population der Neugeborenen (im Alter von – 0 - 28 Tagen) nicht evaluiert worden.

Kein Einfluss lt. Herstellerangaben wenn:
1. der Bilirubingehalt kleiner/gleich 46,7 mg/dL oder 799 μmol/L betrug.
2. wenn der Triglyceridgehalt kleiner/gleich 2,3 mg/dL oder 26,5 mmol/L betrug.

Kreuzreaktionen
(z.B. immunologisch) keine bekannt

Kennzeichnung des Analyse-Verfahrens nach MPG / IVDR CE-IVD

Erklärung nach IVDR 2017/746
(für in-house Methoden) nicht zutreffend

Ausdruck gültig am 19.12.2025

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