Beschreibung*
Bestimmung der Aktivität von Gerinnungsfaktor IX in Citratplasma
Ziel und Zweck der Untersuchung
Die Bestimmung von Gerinnungsfaktor IX, im Plasma ist indiziert zur: – Abklärung der Ursache einer verlängerten partiellen Thromboplastinzeit, – Aufdeckung von kongenitalen oder erworbenen Faktoren-Mangelzuständen, –dient außerdem zur Überwachung einer Substitutionstherapie mit Faktor IX- Konzentraten bei der Hämophilie B.
Prinzip des Verfahrens
Der Mangel an einem der Faktoren des intrinsischen Systems führt zu einer verlängerten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT). Zur Einzelfaktor-Bestimmung wird die aPTT einer Mischung des entsprechenden Mangelplasmas mit dem Patientenplasma gemessen. Ein Patientenplasma, dem der betreffende Gerinnungsfaktor fehlt, ist nicht in der Lage, die Abwesenheit dieses Faktors im Mangelplasma auszugleichen, woraus eine Verlängerung der aPTT resultiert. Die Aktivität des Gerinnungsfaktors in % der Norm wird über eine Bezugskurve ermittelt, die mit Verdünnungen von Standard-Human-Plasma oder einem Normalplasma-Pool in Mischung mit dem entsprechenden Mangelplasma erstellt wird.
Literatur
Packungsbeilage Siemens Manucci et al; Blood 2004 104:243-152
Ergebniseinheit
%
Einheiten(sonstige)
nicht zutreffend
Synonyme
nicht zutreffend
Analysenfrequenz
Montag bis Freitag ausgenommen Feiertage
Nachforderungsmöglichkeit der Analyse
(Stunden, Tage)
3 Stunden
Spezimen
(Plasma, Serum, Harn)
Citratplasma
Sammelperiode
nicht zutreffend
Mindestvolumen pro Anforderung vor Zentrifugation
(vor Zentrifugation)
1 Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein (3ml oder 1.4ml Citratröhrchen von Sarstedt)
Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe
Citrat (3.13% 0.106 mol/L Natriumcitrat) Monovette
Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe(sonstige)
nicht zutreffend
Spezielle Präanalytik - Probentransport
Das Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein und unmittelbar nach der Abnahme vorsichtig geschwenkt werden. Die Vollblutprobe sollte binnen einer Stunde nach Blutabnahme im Labor einlangen (Labor und Diagnose, 6. Auflage, Lothar Thomas, S.1972). Ist dies nicht möglich, muss die Probe zentrifugiert und das Plasma abgehoben werden. Probenstabilität: 18-25°C für 3 Stunden, -20°C für 4 Wochen.
Messbereich
1%-300%
Allgemeine Störungen
(z.B. Lipämie, Hämolyse, Bilirubinämie)
Therapeutische Dosen von Hirudin oder anderen direkten Thrombin-Inhibitoren führen zu einer fälschlich erniedrigten Faktoren-Aktivität. Spezifische Inhibitoren gegen plasmatische Gerinnungsfaktoren können ebenfalls die tatsächliche Faktor-Aktivität verändern. Eine partielle Aktivierung von Gerinnungsfaktoren durch unsachgemäße Probenhandhabung kann zu fälschlich erhöhten Einzelfaktor-Resultaten führen. Lupus Antikoagulans kann bei der Einzelfaktor-Bestimmung die tatsächliche Faktor-Aktivität verändern. Therapie mit halbwertszeitverlängerten Faktoren-Präparaten: -Alprolix (Eftrenonacog alfa): Actin FS ggf. konzentrationsabhängige Überbewertung, chromogen OK -Idelvion (Albutrepenonacog Alfa): Actin FS NICHT möglich; chromogen NICHT möglich; --> Pathromtin SL verwenden! -Refixia (nonacog beta pegol): Actin FS und Pathromtin SL NICHT möglich; chromogen OK *chromogen bezieht sich auf Hyphen BIOPHEN FIX Es konnten keine Störeinflüsse gefunden werden bei: Triglyceride bis 576 mg/dl Hämoglobin bis 600 mg/dl Bilirubin bis 60 mg/dl
Kreuzreaktionen
(z.B. immunologisch)
nicht zutreffend
Kennzeichnung des Analyse-Verfahrens nach MPG / IVDR
siehe CE-Liste und Packungsbeilage
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