Beschreibung*
Bestimmung der Aktivität von Faktor XIII in Citratplasma
Ziel und Zweck der Untersuchung
Faktor XIII wird als wesentliches Element in der Wundheilung diskutiert. Die Transglutaminase Faktor XIIIa, die durch Thrombin-Einwirkung auf den Gerinnungsfaktor XIII entsteht, bewirkt die kovalente Verknüpfung von Fibrin, wodurch das frische Fibringerinnsel stabilisiert wird. Die Faktor XIII-Bestimmung ermöglicht es, Faktor XIII-Aktivitätsmangelzustände aufzudecken. Diese können auf zu geringe Konzentrationen im Plasma oder auf Funktionsdefekte zurückzuführen sein. Erniedrigte Plasma-Konzentrationen treten bei angeborenem F XIII-Mangel oder bei Aktivierung der Gerinnung, wie bei einer Verbrauchskoagulopathie, auf. Pathognomonisch für den schweren homozygoten FXIII-Mangel sind Nabelstumpfblutungen, die meistens erst ein paar Tage postpartal einsetzen und wochenlang dauern können. Bei homozygoten Erwachsenen kommt es zu Wundheilungsstörungen, vermehrt zu Hirnblutungen und verzögerten Nachblutungen. (z.B.: im Anschluß an chirurgische Eingriffe). Typischerweise ist F XIII nach schweren Operationen vermindert. Das kann zu verminderter Belastbarkeit der Wundverschlüsse mit Wiederaufbruch führen. Weiters kann durch die Bestimmung der Faktor XIII-Aktivität eine Substitutionstherapie mit Faktor XIII-Konzentrat überwacht werden.
Prinzip des Verfahrens
In der Probe enthaltener F XIII wird durch Thrombin zu F XIIIa aktiviert. Ebenfalls durch Thrombin gebildetes Fibrin beschleunigt diese Reaktion. Fibrinogen wird vor der Messung nicht entfernt, da dies mit einem Verlust an F XIII verbunden ist. Stattdessen wird durch Thrombineinwirkung gebildetes Fibrin durch ein aggregationshemmendes Peptid an der Ausbildung eines Gerinnsels gehindert und in Lösung gehalten. F XIIIa verknüpft ein spezifisches Peptidsubstrat mit Glycinethylester unter Freisetzung von Ammoniak. Dieser wird in einer parallel ablaufenden enzymatischen Reaktion bestimmt. Gemessen wird die Abnahme an NADH über die Extinktion.
Literatur
Packungsbeilage Siemens Muszbek et al. Physiol Rev.2011 Jul;91(3):931-72
Ergebniseinheit
%
Einheiten(sonstige)
nicht zutreffend
Synonyme
nicht zutreffend
Analysenfrequenz
täglich
Nachforderungsmöglichkeit der Analyse
(Stunden, Tage)
8 Stunden
Spezimen
(Plasma, Serum, Harn)
Citratplasma
Sammelperiode
nicht zutreffend
Mindestvolumen pro Anforderung vor Zentrifugation
(vor Zentrifugation)
1 Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein; (3ml oder 1.4ml Citratröhrchen von Sarstedt)
Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe
Citrat (3.13% 0.106 mol/L Natriumcitrat) Monovette
Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe(sonstige)
nicht zutreffend
Spezielle Präanalytik - Probentransport
Das Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein und unmittelbar nach der Abnahme vorsichtig geschwenkt werden. Die Vollblutprobe sollte binnen einer Stunde nach Blutabnahme im Labor einlangen (Labor und Diagnose, 6. Auflage, Lothar Thomas, S.1972). Ist dies nicht möglich, muss die Probe zentrifugiert und das Plasma abgehoben werden. Probenstabilität: 18-25°C für 8 Stunden, -20°C für 2 Monate.
Messbereich
15 % - 130 %
Allgemeine Störungen
(z.B. Lipämie, Hämolyse, Bilirubinämie)
Bei hohen Ammoniak- bzw. Ammonium-Konzentrationen in den Proben (> 0,5 mmol/l) kann es zur Unterschätzung des Faktor XIII-Gehaltes kommen. Bei sehr niedrigen (< 80mg/dl) und sehr hohen (> 600mg/dl) Fibrinogen-Konzentrationen können falsch niedrige Faktor XIII-Aktivitäten gemessen werden.
Kreuzreaktionen
(z.B. immunologisch)
nicht zutreffend
Kennzeichnung des Analyse-Verfahrens nach MPG / IVDR
siehe CE-Liste und Packungsbeilage
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