Parameterdetails

Parametername: FVIII Inhibitor Bethesda

Version: 2 Gültig ab 30.05.2023

Beschreibung* Quantifizierung eines Inhibitors gegen Faktor VIII in Bethesda-Einheiten (BU) in Citratplasma mittels Turbidimetrie

Ziel und Zweck der Untersuchung Der Bethesda-Assay dient der Quantifizierung eines spezifischen Inhibitors in Bethesda-Einheiten (BU) gegen Gerinnungsfaktor VIII. Patienten mit einem Inhibitortiter größer 5 BU werden als high responder bezeichnet, Patienten mit einem Inhibitortiter kleiner 5 BU als low responder.
Die Bestimmung wird durchgeführt bei anhaltender Blutungsneigung bei Hämophilie trotz Substitutionstherapie, bei fehlendem oder nicht der Berechnung entsprechendem Anstieg des substitutierten Gerinnungsfaktors, im Rahmen einer Kontrolluntersuchung bei Hämophilie sowie bei Hemmkörperhämophilien.
Zum Ausschluss des Vorliegens eines Lupus-Antikoagulans sollte immer zeitnahe ein LA-Screen durchgeführt und die Phospholipid-Antikörper bestimmt werden. Die Durchführung des Bethesda-Assay ist nur bei FVIII-Aktivität <30% sinnvoll.

Prinzip des Verfahrens Eine Verdünnungsreihe des Patientenplasmas wird mit einer Faktor-VIII-Quelle versetzt und nach zweistündiger Inkubation der Faktor-VIII-Restgehalt bezogen auf die mitgeführte Kontrollmischung in Prozent angegeben. Der so erhaltene Wert wird an einer halblogarithmisch aufgetragenen Bezugsgerade unter Berücksichtigung des jeweiligen Verdünnungsfaktors dem Inhibitortiter in BU/ml zugeordnet. Eine Bethesda-Einheit entspricht definitionsgemäß einer Inhibitormenge, die die Faktor-VIII-Aktivität eines Normalplasmapools exakt halbiert.

Literatur Verbruggen B, van Heerde WL, Laros-van Gorkom BA. Improvements in factor VIII inhibitor detection: From Bethesda to Nijmegen. Semin Thromb Hemost. 2009 Nov;35(8):752-9.
Bruhn H, Hach-Wunderle V, Schambeck C. Hämostaseologie für die Praxis. Schattauer, 2007.
Kasper C, Aledort L, Counts R. A more uniform measurement of factor VIII inhibitors. Thrombosis et Diathesis Haemorrhagica 1975; 34: 869-872

Ergebniseinheit

Einheiten(sonstige) Bethesda-Einheiten/ml (BE/ml)

Synonyme Faktor-VIII-Inhibitor-Titer, Bethesda Assay

Analysenfrequenz bei Bedarf

Nachforderungsmöglichkeit der Analyse
(Stunden, Tage) 4 Stunden (bei ausreichender Probenmenge)

Spezimen
(Plasma, Serum, Harn) Citratplasma

Sammelperiode nicht zutreffend

Mindestvolumen pro Anforderung vor Zentrifugation
(vor Zentrifugation) 2 Citratröhrchen (3ml Sarstedt)

Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe Citrat (3.13% 0.106 mol/L Natriumcitrat) Monovette

Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe(sonstige) nicht zutreffend

Spezielle Präanalytik - Probentransport Das Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein und unmittelbar nach der Abnahme vorsichtig geschwenkt werden.
Die Vollblutprobe sollte binnen einer Stunde nach Blutabnahme im Labor eingelangen (Labor und Diagnose 6.Auflage Lothar Thomas, S.1972). Ist dies nicht möglich, muss die Probe zentrifugiert und das Plasma abgehoben werden.
Probenstabilität: 18-25°C für 3 Stunden, -20°C für 1 Monat.

Messbereich > 0,4

Allgemeine Störungen
(z.B. Lipämie, Hämolyse, Bilirubinämie) Andere Inhibitoren, z.B. ein F IX-Inhibitor können die FVIII-Bestimmung stören.
Weitere Störfaktoren der FVIII-Bestimmung siehe Packungsbeilage

Kreuzreaktionen
(z.B. immunologisch) nicht zutreffend

Kennzeichnung des Analyse-Verfahrens nach MPG / IVDR siehe CE-Liste und Packungsbeilage

Erklärung nach IVDR 2017/746
(für in-house Methoden)

Ausdruck gültig am 06.02.2025

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