Beschreibung*
Bestimmung von C1-Esterase-Inhibitor-Antigen in humanem Citratplasma mittels Immunnephelometrie
Ziel und Zweck der Untersuchung
Der C1-Esterase-Inhibitor (C1IN) ist ein Glykoprotein mit 478 Aminosäuren (MG: 105 kDa),welches in den Hepatozyten gebildet und inaktiviert wird und ist ein wichtiger Regulator des klassischen Weges der Komplementaktivierung. Es inhibiert eine Reihe von Proteasen: Komplementfaktoren (C1r und C1s), Proteasen des Kallikrein-Kinin-Systems (Kallikrein und Faktor XIIa), Mannan-bindende-Lecttin-assoziierte Serinprotease (MASP1 und2) und hemmt auch geringradig Plasmin sowie Faktor Xia. C1IN kontrolliert die Aktivierung des Komplementfaktors C1, indem er die proteolytische Aktivität von C1r, sowie die Spaltung von C2 und C4 hemmt. Bei C1IN-Mangel kommt es zu einer dauernden Komplementaktivierung , die sich klinisch in rezidivierenden Angioödemen niederschlägt. Angioödeme können sowohl hereditär (Typ I und Typ II) als auch erworben (sekundär, im Rahmen von hämatologischen Erkrankungen z.B.Lymphom-assoziiert, - Typ I und Typ II) auftreten. Die Bestimmung von C1IN dient bei der Diagnose des hereditären und erworbenen Angioödems und ist von Aussagekraft bei Patienten mit rezidivierenden Angioödemen der Haut, des Gastrointestinaltraktes und der Trachea. Zur Differentierung zwischen C1IN-Synthesestörung und funktionellen Störung ist -insbesondere bei normaler oder erhöhter C1IN-Konzentration die Aktivitätsmessung des C1IN nötig. Erniedrigte C1IN-Konzentration tritt auf bei hereditären als auch erworbenen Formen des Angioödems, sowie bei Leberzirrhose. Erhöhte C1IN-Konzentrationen findet man im Rahmen von Entzündungen.
Prinzip des Verfahrens
Immunonephelometrie: Das in der Probe enthaltene Protein C1-Esterase-Inhibitor bildet in einer immunchemischen Reaktion mit spezifischem Antikörper Immunkomplexe, an denen eingestrahltes Licht gestreut wird. Die Intensität des Streulichts ist abhängig von der Konzentration des Analyts (C1-INH) in der Probe. Die Auswertung erfolgt durch Vergleich mit einem Standard bekannter Konzentration.
Literatur
(1) L.Thomas: Labor und Diagnose, 7.Aufl., Kapitel: Komplementsystem (2) Leitlinie Hereditäres Angioödem der DGA, DGIM, DDG u.a.Allergo J 2012; 21 (2): 109–118 (3) Procedures for the Handling and Processing of Blood Specimens for Common Laboratory Tests; Approved Guideline – Fourth Edition; Clinical and laboratory standards institute (4)Rezidivierende Angioödeme mit potentieller Erstickungsgefahr. Dtsch Ärzteblatt, Jg 107, Heft 23, 11.Juni 2010
Ergebniseinheit
g/l
Einheiten(sonstige)
mg/l
Synonyme
C1-Inhibitor, C1-Inaktivator, C1-INH
Analysenfrequenz
Montag bis Freitag
Nachforderungsmöglichkeit der Analyse
(Stunden, Tage)
6 h, falls Proben bei Raumtemperatur gelagert waren, maximal 8 Tage bei Proben, welche bei 2 bis 8 °C gelagert sind oder maximal 1 Jahr gefroren ( bei -20°C) gelagerten Proben.
Spezimen
(Plasma, Serum, Harn)
Citratplasma
Sammelperiode
Nicht zutreffend
Mindestvolumen pro Anforderung vor Zentrifugation
(vor Zentrifugation)
2 ml - (1 Citratröhrchen; dieses muss exakt bis zur Füllmarke befüllt sein)
Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe
Citrat (3.13% 0.106 mol/L Natriumcitrat) Monovette
Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe(sonstige)
siehe Punkt Alternative Spezimen
Spezielle Präanalytik - Probentransport
Venenpunktion; unverzüglicher Probentransport, Versand mit Rohrpost; Zeitraum zwischen Probengewinnung und Zentrifugation darf max.45 -60 Min. betragen Externe Einsender: Venenpunktion; Proben zentrifugieren, abseren und innerhalb von maximal 8 Tagen bei 2 bis 8°C gekühlt oder bei -20°C tiefgefrorenes Citratplasma (alternativ Serum) transportieren.
Messbereich
0,03 - 0,4 g/l
Allgemeine Störungen
(z.B. Lipämie, Hämolyse, Bilirubinämie)
Störung durch Lipämie, Trübung, Partikel; Lipämische oder getrübte Proben müssen vor Analyse durch Zentrifugation (10 Minuten bei ca.15000 g) geklärt werden. Bei Plasmen von Patienten unter Heparintherapie ist keine Störung zu erwarten.
Kreuzreaktionen
(z.B. immunologisch)
Keine Angaben durch den Hersteller
Kennzeichnung des Analyse-Verfahrens nach MPG / IVDR
CE-IVD-zertifiziert
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