Beschreibung*
VWF Ac ist ein partikelverstärkter Test für die Bestimmung der von-Willebrand-Faktor-Aktivität in humanem Citratplasma
Ziel und Zweck der Untersuchung
Das von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist die häufigste kongenitale humane Blutungsstörung, die durch eine quantitative Verminderung oder durch eine defekte Funktion des von-Willebrand -Faktors (VWF) verursacht wird. VWF ist ein multimeres, hochmolekulares Glykoprotein, das die primäre Hämostase durch Vermittlung von Plättchen-Adhäsion und -Aggregation unterstützt. Dabei bindet VWF an den Plättchen-Rezeptor Glykoprotein Ib (GPIb) unter der Einwirkung von Scherkräften an der Verletzungsstelle. Des Weiteren stellt VWF das spezifische Trägerprotein für FaktorVIII dar und schützt diesen vor Inaktivierung und schnellem Abbau. Das VWS wird autosomal vererbt, wobei drei verschiedene Typen unterschieden werden: Typ 1 (teilweiser, quantitativer Mangel an VWF), Typ 2 (qualitative VWF-Defekte) und Typ 3 (nahezu vollständiger Mangel von VWF). Das erworbene VWS, eine seltene, aber möglicherweise unterbewertete Blutungsstörung, weist ähnliche klinische Symptome als auch ähnliche Laborbefunde auf wie das erbliche VWS auf. Andererseits stehen erhöhte VWF-Spiegel, wie sie bei Stress, Entzündungsreaktionen und Endothel-Läsionen gefunden werden, mit dem Auftreten thrombotischer Komplikationen wie tiefe Venenthrombosen und Myokardinfarkt in Zusammenhang. Solche Erhöhungen der VWF-Spiegel können die Labordiagnose eines milden VWS verdecken.
Prinzip des Verfahrens
Das Testprinzip nutzt die Bindung von VWF an seinen Rezeptor Glykoprotein Ib (GPIb). GPIb ist der wichtigste VWF-Rezeptor auf Thrombozyten. Polystyrol-Partikel sind mit einem Antikörper gegen GPIb beschichtet. Rekombinantes GPIb (mit zwei "gain-of-function"-Mutationen) wird zugegeben und bindet sowohl an den Antikörper wie auch VWF aus der Probe. Aufgrund der gain-of-function-Mutationen erfordert diese VWF-Bindung an GPIb kein Ristocetin.Die Bindung von VWF induziert eine Agglutination der Partikel, die als Extinktionserhöhung turbidimetrisch gemessen wird.
Literatur
Siemens Packungsbeilage Innovance VWF Ac Referenzhandbuch BCS XP System
Ergebniseinheit
%
Einheiten(sonstige)
nicht zutreffend
Synonyme
nicht zutreffend
Analysenfrequenz
Montag bis Freitag ausgenommen Feiertage
Nachforderungsmöglichkeit der Analyse
(Stunden, Tage)
8 Stunden
Spezimen
(Plasma, Serum, Harn)
Citratplasma
Sammelperiode
nicht zutreffend
Mindestvolumen pro Anforderung vor Zentrifugation
(vor Zentrifugation)
Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein (3ml oder 1.4ml Citratröhrchen von Sarstedt) .
Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe
Citrat (3.13% 0.106 mol/L Natriumcitrat) Monovette
Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe(sonstige)
nicht zutreffend
Spezielle Präanalytik - Probentransport
Das Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein und unmittelbar nach der Abnahme vorsichtig geschwenkt werden. Die Vollblutprobe sollte binnen einer Stunde nach Blutabnahme im Labor eingelangen (Labor und Diagnose, 6. Auflage, Lothar Thomas, S.1972). Ist dies nicht möglich, muss die Probe zentrifugiert und das Plasma abgehoben werden. Probenstabilität: 18-25°C für 24 Stunden, -20°C für 12 Monate.
Messbereich
4- 600%
Allgemeine Störungen
(z.B. Lipämie, Hämolyse, Bilirubinämie)
Bis 900 % VWF kein High-Dose-Hook-Effekt; Lipämische oder trübe Proben, die nicht durch Zentrifugation geklärt werden können, dürfen nicht gemessen werden. Hämolytische Proben werden nicht analysiert. Der bei TTP angewandte therapeutische Antikörper Caplacizumab/Cablivi (anti-VWF AK) führt zu einer "falsch" verminderten VWF-GpIb-Aktivität.
Kreuzreaktionen
(z.B. immunologisch)
Patientenproben können heterophile Antikörper (z.B. humane anti-Maus-Antikörper (HAMA) und Rheumafaktoren) oder Paraproteine enthalten, die in turbidimetrischen Testen mit Maus-Antikörpern zu falsch zu hohen oder falsch zu niedrigen Ergebnissen führen können. Dieser Test wurde so entwickelt, dass die Interferenz mit heterophilen Antikörpern durch Zugabe eines Blocking-Reagenzes minimiert ist. Es wurde keine Rheumafaktoren-Interferenz (RF) bis 940 IU/ml beobachtet. Trotzdem kann eine komplette Eliminierung der Interferenz nicht bei allen Patientenproben garantiert werden.
Kennzeichnung des Analyse-Verfahrens nach MPG / IVDR
siehe CE-Liste und Packungsbeilage
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