Parameterdetails

Parametername: C1-Esterase-Inhibitor (Aktivität)

Version: 4 Gültig ab 23.09.2022

Beschreibung* Bestimmung der funktionellen Aktivität von C1-Esterase-Inhibitor im Citratplasma mittels kinetischer Messung.

Ziel und Zweck der Untersuchung Der C1-Esterase-Inhibitor (C1IN) ist ein Glykoprotein mit 478 Aminosäuren (MG: 105 kDa). Er wird in den Hepatozyten gebildet und inaktiviert und ist ein wichtiger Regulator des klassischen Weges der Komplementaktivierung.
Er inhibiert eine Reihe von Proteasen: Komplementfaktoren (C1r und C1s), Proteasen des Kallikrein-Kinin-Systems (Kallikrein und Faktor XIIa), Mannan-bindende-Lecttin-assoziierte Serinprotease (MASP1 und2) und hemmt auch geringradig Plasmin sowie Faktor XIa.

C1IN kontrolliert die Aktivierung des Komplementfaktors C1, indem er die proteolytische Aktivität von C1r, sowie die Spaltung von C2 und C4 hemmt.

Bei C1IN-Mangel kommt es zu einer dauernden Komplementaktivierung , die sich klinisch in rezidivierenden Angioödemen niederschlägt. Angioödeme können sowohl hereditär (Typ I und Typ II) als auch erworben (sekundär, im Rahmen von hämatologischen Erkrankungen z.B. Lymphom-assoziiert, als Typ I und Typ II) auftreten.

Die Bestimmung von C1IN dient bei der Diagnose des hereditären und erworbenen Angioödems und ist von Aussagekraft bei Patienten mit rezidivierenden Angioödemen der Haut , des Gastrointestinaltraktes und der Trachea.

Zur Differentierung zwischen C1IN-Synthesestörung und funktionellen Störung ist -insbesondere bei normaler oder erhöhter C1IN-Konzentration die Aktivitätsmessung des C1IN nötig.

Erniedrigte C1IN-Aktivitäten zeigen sich sowohl bei den hereditären als auch erworbenen Formen des Angioödems.

Erhöhte C1IN-Aktivitäten findet man im Rahmen von Entzündungen.

Prinzip des Verfahrens C1-Inhibitor der Probe hemmt vorgelegte C1-Esterase. Die Restaktivität der C1-Esterase wird in einem kinetischen Test mit Extinktionszunahme bei 405 nm nach folgendem Reaktionsschema bestimmt:

C1-InhibitorProbe + C1-EsteraseÜberschuss –––> [C1-Inhibitor-C1-Esterase] + C1-EsteraseRest

MeOC-Lys(ε-Cbo)-Gly-Arg-pNA ––––C1-EsteraseRest
–––> MeOC-Lys(ε-Cbo)-Gly-Arg-OH + p-Nitroanilin

Literatur (1)Leitlinie "Hereditäres Angioödem durch C1-Inhibitor-Mangel" Allergo J 2012;21 (2):109-118
(2)Dtsch Ärzteblatt, Jg.107, Heft 23, 11.Juni 2010
(3)L.Thomas: Labor und Diagnose, 7.Auf.
(4)Ineke G.A. Wagenaar-Bos et al. Functional C1-Inhibitor diagnostics in hereditary angioedema: Assay evaluation and recommendations. Journal of Immunological Methods 338 (2008) 14-20

Ergebniseinheit %

Einheiten(sonstige) % der Norm

Synonyme C1-Inhibitor-Aktivität, C1-Esterase-Inaktivator- Aktivität, C1-INH-Aktivität, C1-Inaktivator-Aktivität

Analysenfrequenz ein- bis mehrmals wöchentlich (wenn möglich Abarbeitung im Batch)

Nachforderungsmöglichkeit der Analyse
(Stunden, Tage) Sofern die Blutprobe sofort nach Abnahme bei 1500 x g für mindestens 15 Minuten bei Raumtemperatur zentrifugiert wurde gilt folgende Stabilität der Probe: bei RT (+15 bis +25 °C) gelagerte Citratplasmen sind 6 Stunden stabil, bei +2 bis +8 °C gelagerte Citratplasmen sind für 2 Tage stabil, bei ≤-20 °C gefrorene gelagerte Citratplasmen sind für 1 Monat stabil

Spezimen
(Plasma, Serum, Harn) Citratplasma

Sammelperiode nicht zutreffend

Mindestvolumen pro Anforderung vor Zentrifugation
(vor Zentrifugation) Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein (3 ml oder 1,4 ml Citratröhrchen von Sarstedt)

Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe Citrat (3.13% 0.106 mol/L Natriumcitrat) Monovette

Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe(sonstige) nicht zutreffend

Spezielle Präanalytik - Probentransport Zur Plasmagewinnung 1 Teil Natriumcitrat-Lösung (0,11mol/l) mit 9 Teilen Venenblut sorgfältig unter Vermeidung von Schaumbildung mischen. Die Blutprobe soll sofort bei 1500 x g für mindestens 15 Minuten bei Raumtemperatur zentrifugiert werden.

CAVE: Probenstabilität bei Raumtemperatur: 6 Stunden!

Dies bedeutet für interne Zuweiser: Venenpunktion, sorgfältiges Mischen der Probe unter Vermeidung von Schaumbildung und sofortiger Transport der Probe mit Rohrpost ins Labor.

Externe Zuweiser:
Venenpunktion;
Zur Plasmagewinnung 1 Teil Natriumcitrat-Lösung (0,11mol/l) mit 9 Teilen Venenblut sorgfältig unter Vermeidung von Schaumbildung mischen. Die Blutprobe soll sofort bei 1500 x g für mindestens 15 Minuten bei Raumtemperatur zentrifugiert werden, Plasma abheben und abgehobenes Citratplasma gekühlt (+2bis +8°C) innerhalb von 2 Tagen ins Labor schicken. Sollte der Transport 2 Tage überschreiten muss die Probe tiefgekühlt (bei <= -20°C) versandt werden.

Messbereich 0 - >150 % der Norm

Allgemeine Störungen
(z.B. Lipämie, Hämolyse, Bilirubinämie) Keine Störeinflüsse gefunden bei:
Triglyceride bis 1800 mg/dl
Hämoglobin bis 200 mg/dl
Bilirubin bis 48 mg/dl
Störung bei Proben mit ungenügender Gerinnungshemmung

Kreuzreaktionen
(z.B. immunologisch) keine Angaben des Herstellers

Kennzeichnung des Analyse-Verfahrens nach MPG / IVDR CE-IVD-zertifiziert

Ausdruck gültig am 31.01.2023

Für die zur Verfügung gestellten Informationen kann keinerlei Gewähr im Hinblick auf Aktualität, Korrektheit, Vollständigkeit oder Qualität übernommen werden. Haftungsansprüche, welche sich auf Schäden materieller oder ideeller Art beziehen, die durch die Nutzung oder Nichtnutzung der dargebotenen Informationen bzw. durch die Nutzung fehlerhafter und unvollständiger Informationen verursacht wurden, sind ausgeschlossen. Die Verwendung und Nutzung der Zusammenstellungen liegt daher alleine im Verantwortungsbereich des Anwenders/der Anwenderin, welche(r) das ZIMCL/tirol kliniken gegenüber Ansprüchen Dritter schad- und klaglos halten wird.